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♡美緒のメモ♡

2012年12月白血病(骨髄腫の特殊型)と診断。治療は骨髄腫に準ずるが症例も少なく治療法も確立されていない。諦めずに明るく過ごしま〜す!♡ケ・セラ・セラ〜♡
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私の病気(PCLについて)

ずっと病気のことが理解できなくて
まあ、自分が何者?って感じだったから
ブログで病名の記載を控えてきました。
ようやく自分なりにわかってかなぁ。。。
ということで病気について書いてみようかと。

私の病名は「形質細胞性白血病」
plasma cell leukemia: PCL
形質細胞ががん化した病気。(骨髄腫の特殊型)

形質細胞ががん化したもので多く見られるのは
多発性骨髄腫だと思う。

血液のがんと言うと大きく白血病、リンパ腫、骨髄腫がある。
私の場合、白血病という病名なのに骨髄腫の治療。
どういうこと?ってこんがらがっていた。

骨髄腫は通常、骨髄の中にがん化した形質細胞がいるが
PCLの場合、末梢血にもがん化した形質細胞が流れだしている。
(PCL:末梢血に 2000/mm 以上の形質細胞を認めたり、
白血球分画で 20%を超える形質細胞を認める場合)
末梢血にがん細胞が流れ出ていることから「白血病」となる。

PCLにも大きく2つの種類がある。
・原発性形質細胞性白血病(pPCL)p:primary
 発症時より末梢血にがん細胞が流れ出しているもの。
(↑私はこちら)
・続発性形質細胞性白血病(sPCL )s:secondary
 骨髄腫を経て白血化したもの。

PCLのがん化した形質細胞は骨髄腫の中で最も攻撃的で
進行も早いのが特徴。(急性白血病に似ているとのこと)
MMに比べて進行が早いと主治医からも言われている。

罹患率は極めて低い。
稀な疾患であるため治療法も世界的に確立されていない。
多発性骨髄腫(MM)の1~4%くらいがPCLとのこと。
(MMが10万人に2~3人なので1000万人に数人くらい?)
※日本語の情報は殆どなく海外の情報が少しある程度。
そのため、どんな病気わからずとても困っていた。

MMやsPCLは高齢の方が多く発症する。
これに比べてpPCLは少し若年で起こる。(10歳くらい平均が低い)
とは言え、40歳未満は珍しいのでは?って思う。

PCLのことはMMと比較されることが多いが違った病。
(だから主治医からもMMとは違う病、と言われていたものと思う。)
ただ、骨髄腫の一種なので骨髄腫の治療法に準じた治療を行う。
(MMとPCLでは遺伝子の傷つき方が違うとのこと。主治医より)

MMで移植を必要とした人の多くは自家移植をしているが、
PCLでは自家移植のほか同種移植も治療選択に入ってくる。
(年齢、身体の状態にもよる)

同種移植が治療の選択肢に入ってきたり、進行の速さが急性白血病と
言われるあたり、骨髄腫の治療選択とはまた違い
急性白血病のような治療の選択肢になるんだと思う。

移植をした方がしないより長期生存が見込めるものの
自家移植がいいのか自家移植+ミニ移植がいいのか
同種移植がいいのかまだまだわかっていない。

新規薬剤の効果の期待もされている。
ベルケードベースの治療の効果は期待されているイメージ。

あくまでも私が理解してきたもののまとめ。
違う点がありましたらご指摘くださいm(__)m
ここに至るまで情報を教えてくださった方の協力があります。
ありがとうございましたm(__)m

この理解でセカンドオピニオンOKかなぁ?

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病気のこと移植のこと

稀な疾患な上に稀なHLA。
非凡な才能があるとかだったら嬉しいのに。
疾患以外はただただ平凡。

私の白血病は、
骨髄腫ベースに急性白血病の要素が混ざる感じだろうか。
(病気の進行は急性白血病)

よく見られる急性白血病は若く幼い細胞ががん化したもの。
PCLは形質細胞というかなり大人になった細胞ががん化したもの。
この大人になったがん細胞は質が悪いらしい。

あとは予後因子として染色体異常もある。

つい先日の診察で主治医に聞いたのだが、
予後不良の染色体異常を言われたわけです。
どの程度の予後不良なのか聞いていないからわからないけど。

自家移植は自分の幹細胞を使うわけでしぶとい細胞が残ると
再発率も高いのかな~なんて思った。

ミニ移植かフル移植か、
これに関してもミニの前処置ではしぶといがん細胞を
殺せ切れないのでは、って考えた。

腎不全があるけれど、フル移植の方が前処置、
GVL効果を療法を期待できるんだろうな~って。
(移植関連死のことはあるけれど)

治療をするならば、とことんやって、と思っている。

しかし、肝心なドナーさんが見つからない。
気持ち的にはよし!やってやろう!って準備ができているのに。

兄弟がいたり、両親がもう少し若かったら。。。
でも、「◯◯だったら」って言っても現実は変わらない。

病気そのものの治療法も確立されておらず
移植のことも順調には進んでいるとは言えない。

まあ、私には私のペースの治療があるんだと思う。

病気のこと、移植のことでこれから
セカンドオピニオンを受ける。
思うようにいろいろなことを理解できていないけれど
きっといいご意見が聞けるはず!

貴重な意見が聞けることに期待と楽しみな気持ちも
あったけれど、何気に緊張もしてきた。
先生も患者のレベルに合わせてお話をしてくれるよね。
先生お願いしま~す!

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同種造血幹細胞移植患者の予後に関する記事

少し前にたまたま見つけて
私にとって旬な記事だった。

日経メディカルオンラインより

同種造血幹細胞移植患者の予後はレシピエントの性別と幹細胞源により影響を受ける【血液学会2013】 にほんブログ村 病気ブログ 白血病へ にほんブログ村 病気ブログ 多発性骨髄腫へ

健康な形質細胞はどうなってるの?

怪しい細胞が見つかったということから
これってどういうこと?という
疑問があれこれ浮かんでいる。

病気について心配とか不安というわけではなく
体の仕組み(細胞の仕組み)として
どうなっているのかな〜って興味がある。

で、今回の疑問は
*健康な形質細胞は細胞分裂するのか
 (形質細胞はB細胞が分化した最終分化の細胞。
  B細胞が細胞分裂してから形質細胞になって増えるの?)
*形質細胞はどこで増えるのか
 骨髄以外でB細胞が分化して形質細胞になると見たが。。。
 骨髄内で形質細胞には分化しないということ?

抗原に対してい抗体を作り終わると
次、同じ抗原がきたときに備え、メモリーB 細胞ができて骨髄で待機する。
形質細胞も長期生存のものは骨髄に待機すると見た。
(形質細胞は抗体を多く作る役目の細胞)
よって、骨髄の中に形質細胞がいることはあるのだろう。

ある文書には形質細胞は細胞分裂ができない、と書かれていた。
形質細胞は本来は細胞分裂かできないものなの?

骨髄でマルクの検査をして、プラズマセルの%を調べるんだけど。。。
待機している形質細胞以外はいないはず、ということなのかな。

では、がん化した形質細胞、いつがん化したの?
がん化は細胞分裂をするときに起こる。ミスコピーというやつ。

今、私が疑問なのは形質細胞が細胞分裂をするの?ということ。
だからしないとなったら。。。
どこでがん化するの?って思ってしまうのです。

まあ、既にがん化した形質細胞があるわけで
がん化した形質細胞になった時点で増殖機能と死なない細胞になるのかな?

健康な形質細胞は細胞分裂するの?
骨髄にいる健康な形質細胞は一度抗体を出して仕事が終わった後のもの?
(長期生存できる選ばれた形質細胞?)

いろいろ調べて頭をまとめてみたけど
今日はここまでしかわからなかった。
そもそも記事もちょこちょこ違うのでどれが正しいのか。。。
へんなとこにはまってしまった。おもしろけど。

何か細胞のことでわかりやすいサイトとか本があったら
教えてください。初歩的じゃないとわかりませんが^^;

今日あれこれない頭を使い、今日までの理解と疑問のまとめでした〜。



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プロフィール

美緒

Author:美緒
2012/12 
白血病(PCL)と診断。

骨髄種と同じ形質細胞のがん。
(骨髄腫の特殊型)
多発性骨髄腫とは違い
急性白血病のように進行は早い

かなり稀な病で症例も少なく
データもない。
そのため確立された治療法もない。

発病当初に腎不全にもなり
人工透析もしていました。
(現在は離脱したものの
 腎不全のままです)

前向きに人生模索したい!

VAD療法3コース終了
・オンコビン(V)
・アドリアシン(A)
・デカドロン(D)

VCD療法5コース終了
・ベルケイド(V)
・エンドキサン(C)
・レナデックス(D)

VRD療法3コース終了
・ベルケイド(V)
・レブラミド(R)
・レナデックス(D)

フルマッチではないけれど
ドナーさんが見つかり
移植も無事終わりました!
ドナーさんありがとうございますm(__)m

移植後も治療は続く。

R療法:レブラミド
(維持療法)
2コース目後半で
好中球減少症で中断

好中球が上がり
R療法(維持療法)を
再開しようとしたら、、、

まさかの再発
移植に向けた治療へ

VRD療法
・ベルケイド(V)
・レブラミド(R)
・レナデックス(D)

PAD療法2コース
・ベルケイド(P)
・ドキソルビシン(A)
・レナデックス(D)

VRD療法
放射線治療
(部分照射)

再移植(臍帯血移植)
2014/9に無事終了

現在、自宅療養中

いただいた命を大切に過ごしていきます!

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